原发性肛周黏液腺癌

　　原发性肛周粘液腺癌是肛门癌中一种少见的类型。

　　病因

　　有关病因及组织学起源尚有争论，由于多数病例以肛瘘为主要表现，因此许多作者认为它起源于肛导管或肛腺，是小凹引流不畅导管慢性炎症刺激上皮细胞恶变的结果。Jemses等报道1例肛周皮肤溃疡型粘液癌的病例，在含有直肠、肛管和肛周皮肤的标本中，组织学观察到肛周肿瘤与肛导管鳞状和柱状上皮的移行关系。证实了本病起源于肛导管观点。至于肛瘘与癌的因果关系的认识，有人认为本病常有长期肛瘘史，因此瘘先于癌，亦有人认为肿瘤在深部缓慢生长，瘘管继发于肿瘤。还有人认为肛周大汗腺在炎症或其他刺激下发生粘液样化生，继而恶性变为粘液腺癌。另有人认为是先天发育的异常，可能是在泄殖腔下部末端重复的基础上癌变。

　　病理

　　肉眼可分为隆起型（结节型）、溃疡型和肛瘘型三种主要类型。组织学可见大多数为分化良好的粘液腺癌，具有粘液分泌的腺管，可因粘液潴留而有管腔不规则的扩张，有时产生大量的细胞外粘液，在间质中形成液湖而无明显的腺管形成。组织化学染色细胞内外粘液均显示粘液卡红阳性，肿瘤细胞轻一中度异常性，根据粘液的多少，细胞可呈高柱状或立方状，瘘管开口处可见鳞状上皮、移行上皮和粘液柱状上皮的移行，皮肤鳞状上皮常见增生或假上皮瘤样增生。

　　症状体征

　　本病特点为：①缓慢生长、病程迁延、肛瘘型病史常在10年以上，甚至达数十年。②呈管外型生长浸润肛周纤维、脂肪组织及臀肌，一般不侵犯直肠和肛门，因此，患者大便无明显改变。肛门指检或镜检阴性。③肛瘘或溃疡的分泌物呈明胶样，肿块穿刺可见粘液样分泌物。④肛瘘型肿块位于瘘管或瘘管附近，有时在肛管和肛隐窝处可见瘘管开口。⑤生长方式以局部浸润为特点，切除不净可复发，很少转移或偶尔转移至腹股沟淋巴结。

　　其中各型的特点为：

　　㈠隆起型：表现为肛周疼痛或无痛性肿块，位置较深、固定，境界不清。

　　㈡溃疡型：常在肛周肿块的基础上发生经久不愈的慢性溃疡，有时溃疡广泛累及臀部。

　　㈢肛瘘型：多表现为复杂性肛瘘，臀部瘘口呈多发性。

　　诊断及鉴别诊断

　　症状和体征可提示本病：通过肛门指诊及直肠镜检可确定有无肛管和直肠肿瘤；通过对溃疡表面、窦道刮出物涂片或肿瘤穿刺细胞学检查可查到癌细胞；确诊需要病理诊断。由于肛瘘外口或溃疡边缘的皮肤组织常见慢性炎症，因此活检必须避开炎症带，自臀部肿块、溃疡或瘘管深部取材。如为多发性溃疡或肛瘘应多点取材，以防漏诊。诊断时应注意与浸润或转移的直肠、肛管腺癌鉴别。

　　肛周粘液腺癌与直肠腺癌的鉴别 

　　发生率 组织起源 病理组织学 局部侵犯 分泌物 

　　肛周粘液腺癌　罕见　可能是肛导管 较单一的低度恶性粘液腺癌，常有大量粘液糊向外侵犯臀部黏液性直肠腺癌常见直肠粘膜组织学类型较多样，恶性程度较高，一般无大量粘液湖侵犯直肠壁血性。此外,肛周粘液腺癌发生便秘罕见, 而直肠腺癌常见；肛周粘液腺癌转移少见，晚期转移至腹股沟淋巴结,直肠腺癌多向上方转移;肛周粘液腺癌的诊断可依靠臀部活检,直肠腺癌的诊断可进行直肠粘膜活检；染色: 肛周粘液腺癌PB/KOH/PAS染色阴性 ,直肠腺癌PB/KOH/PAS染色阳性 

　　另外应仔细观察有无鳞状上皮成分以排除粘液表皮样癌。本病早期还应与肛周大汗腺肿瘤区别，后者为皮下小结节，镜下有红色顶浆分泌的胞浆。还应注意切勿将迷离的直肠粘膜以及慢性肛导管炎时腺体增生和分泌亢进误诊为本病，镜下观察增生腺体分布规律，细胞无异型性，临床上无进行性发展的生物学行为可以帮助诊断。 

　　治疗

　　病变早期采用局部或经腹将直肠边同臀部肿块广泛切除，可获得满意效果。但因本病病程长，确定诊断时病灶多已十分广泛，造成手术困难，此时可采用中医中药姑息性治疗。

　　由于本病局部窦道型溃疡较深，病理渗出粘液分泌较多，且有腥臭味，因此采用中医中药必须内外兼治。